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超声成像在血管压迫综合征中的作用2 [复制链接]

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胡桃夹综合症(NCS)

引言(Introduction)

NCS,也称为左肾静脉压迫综合征,是由于腹主动脉和肠系膜上动脉之间的过渡处左肾静脉受压而引起的罕见血管改变。它最早由Wilkie描述。该疾病是由于腹主动脉与肠系膜上动脉之间的角度减小而引起的,该角度起源于小于22度的角度,与主动脉的距离小于8mm。减小的角度涉及穿过该解剖空间的结构即十二指肠和左肾静脉受压,其受的成度与主动脉-肠系膜角度的减小成比例(图6a,b)。

左肾静脉的孤立狭窄通常称为“NCS”,而孤立性十二指肠的压迫称为“Wilkie综合征”(WS)。这两种改变可以合并或单独的发生。在大多数情况下,肾静脉的压迫发生在主动脉的前方,而在更罕见的情况下,肾静脉发生在主动脉后。在这种情况下,压迫发生脊柱和腹主动脉之间。

考虑到压迫通常是无症状的,并且存在由NCS引起的不明蛋白尿和血尿的病例,因此该疾病的发生率可能被低估了。NCS可以影响所有年龄段,但在非常瘦的人群中普存在。综合征可以是先天性或后天性的。在获得性形式中,最大的患病率是在厌食症患者中,这是由于血管周围脂肪组织的减少而导致主动脉-肠系膜角变窄。在这些患者中,十二指肠压迫(WS)发作后,最初是自发性的呕吐变得器质性,并导致临床状况的逐步恶化。

图6NCS。方案概述,描述了主动脉-肠系膜角,左肾静脉和十二指肠之间的关系。一个健康的主动脉-肠系膜角度正常的患者。b主动脉间系膜角度低于22°,导致左肾静脉受压。

临床意义(Clinicalimplications)

在不合并WS的NCS中,临床上患者可能具有不同的临床表现,从无症状性血尿到蛋白尿,肾血管性高血压,左胁腹疼痛和继发性精索静脉曲张。最常见的症状是静脉高压导致的薄壁静脉曲张破裂导致的血尿。如果压迫涉及十二指肠,则可能会出现呕吐。如果压迫涉及十二指肠,则可能会出现呕吐,sub-occlusivecrisis,和体重减轻,最常见的症状是餐后呕吐。两种综合症的结合可表现出上述所有症状。

仪器诊断(nstrumentaldiagnosis)

超声是诊断NCS的一级检查,它使您可以准确地测量主动脉-肠系膜角度和主动脉-肠系膜距离(图7a);它还可以测量流量(图7b)和左肾静脉狭窄前的口径(图7c)。由于左肾静脉淤滞和高静脉压,盆腔超声检查可以突出显示曼状/或性腺丛的静脉曲张(图7d)。因此,超声可以提供NCS完整的诊断框架,但不能提供WS的诊断框架,因此必须与其他成像方法(例如MRI肠系膜造影术,荧光透视术和生态内窥镜检查结合起来诊断。

图7aUS:在仰卧位下进行腹主动脉的纵向剑突下扫描。NCS患者的主肠系膜角度“A”的测量。腹主动脉(短箭头)。肠系膜上动脉(长箭头)。b双相多普勒超声显示左肾静脉的峰值速度降低。c测量左肾静脉直径。d能多普勒显示性腺丛的静脉曲张(静脉直径5.5mm)

MDCT可显示左肾静脉受压和狭窄前扩张,以及精索静脉曲张的存在。MDCT的一个优点是可以同时显示突出十二指肠狭窄和狭窄上游的肠扩张。NCS在MDCT的特征性标志是“鸟嘴征”,即肠系膜上动脉起源于主动脉,在失状位重建图(图8a-d)明显可见一个锐角,也称为(钩状外观)。

图8腹部MDCT检查。一个根据一个矢状面示出了重建主动脉和肠系膜上动脉“鸟嘴状”的外观(黑色箭头)的特征模式。b冠状面重建显示性腺静脉和性腺静脉丛扩张(箭头)。C中的轴向平面重建显示十二指肠的狭窄(箭头)。“D”:十二指肠。d轴向平面重建显示左肾静脉狭窄(箭头))

MRI可以突出显示NCS的所有病理标志(图9a–d);与MDCT相比,它没有辐射风险,但对十二指肠狭窄的评估敏感性较低

图9腹部MRI检查。a轴向平面重建显示左肾静脉和十二指肠狭窄(主动脉-肠系膜角(箭头))。b冠状面重建显示性腺静脉(短箭头)和性腺静脉丛(长箭头)扩张。c冠状平面重建显示了性腺静脉丛的静脉曲张(箭头),在矢状面重建中也很明显(箭头)-D

治疗(Treatment)

治疗的选择应基于临床表现,身体状况和左肾静脉狭窄的严重程度。可能的话,选择保守治疗是通过高热量饮食来恢复血管周围脂肪组织的正常层。其他两种治疗方法是手术治疗和血管内支架治疗。外科治疗包括通过切除第一空肠环和血管后十二指肠来克服狭窄,然后在十二指肠和第二空肠环之间进行吻合,然而,近年来,在左肾静脉支架置入术中的介入手术的大大减少了手术术治疗的显着减少以及创伤更大并发症更严重。血管内支架左肾静脉中可以恢复正常的主动脉-肠系膜角,并消除静脉压迫和所有相关改变(图10a-d)。多普勒超声在支架置入后,显示支架内血流),双功多普勒超声(支架置入之后,显示支架内部的流动),选择性血管造影术可用于检查血管内支架血管内支架的通畅。缺乏治疗可导致左肾静脉血栓形成,继而导致肾损害直至器官丧失。

图10a此血管造影图像显示了定位在左肾静脉中的血管内支架(箭头)。b多普勒超声突出显示了血管支架的通畅性,显示出峰值速度约为29.8cm/s的血流。c支架置入后,彩色多普勒超声显示左肾静脉流量增加(18cm/s)。d能量多普勒US显示蔓状静脉的常规口径(直径2mm)

文献来源

UltrasoundJ.Feb8;13(1):4.

Theroleofultrasoundimaginginvascular

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